เนื้องอก Wilms

คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น

Nephroblastoma เนื้องอกมะเร็ง

คำนิยาม

ของ เนื้องอก Wilms เป็นเนื้องอกผสมที่เป็นมะเร็งซึ่งประกอบด้วย เป็นตัวอ่อน ส่วนประกอบของ Adenosarcoma กับ rhabdomyoblastic และ heteroblasticเช่นเดียวกับส่วนที่แตกต่างกันของเนื้อเยื่อไตและส่วนใหญ่อยู่ที่หนึ่งหรือทั้งสองอย่าง ไต สามารถพิสูจน์ได้ บางครั้งมันก็เกิดขึ้นที่ไฟล์ เนื้องอก เติมเต็มส่วนใหญ่ของช่องท้องแล้ว ขนาดไม่จำเป็นต้องเป็นเกณฑ์การพยากรณ์โรคเนื่องจากเนื้องอกที่มีขนาดนี้สามารถผ่าตัดออกได้ในบางสถานการณ์

รูปแบบและสาเหตุของเนื้องอกของ Wilms

จากการศึกษาต่างๆการจำแนกประเภทที่เรียกว่า SIOP-การจัดหมวดหมู่ (ผม.nternational เอสociety ของ Paediatric Oncology)

คือ เนื้องอก ในระยะที่ 1 จะถูก จำกัด ไว้ที่ไตข้างเดียวและแคปซูลยังคงอยู่ ในระยะที่ 2 เนื้องอกจะข้ามแคปซูลไตไปแล้วและเติบโตเป็นเนื้อเยื่อไขมันหรือเส้นเลือด แต่ยังสามารถผ่าตัดเอาออกได้ทั้งหมด เป็นการแพร่กระจายของช่องท้องที่ตรวจพบได้แล้วและเป็นเพราะการมีส่วนร่วมของอวัยวะสำคัญ ศัลยกรรม เป็นไปไม่ได้มีคนพูดถึงด่าน 3 ถึงขั้นที่ 4 เมื่อมีการแพร่กระจายระยะไกลแล้ว ปอด, ตับ, กระดูกหรือ สมอง ตรวจพบได้ การมีส่วนร่วมของไตทวิภาคีจะเรียกว่าระยะที่ 5

สาเหตุของการเกิดขึ้นของ เนื้องอก Wilms ส่วนใหญ่ไม่เป็นที่รู้จักจนถึงทุกวันนี้พบเพียงความเชื่อมโยงทางพันธุกรรม พาหะที่มียีนบกพร่องก็เช่นกัน 11p13 หรือ 11p15 โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่มีความเสี่ยงจากโรคไตหรือที่เรียกว่า WAGRซินโดรม กลุ่มอาการนี้รวมถึงนอกเหนือจากที่เกิดขึ้นจริง เนื้องอก Wilms ยังมีระบบม่านตาผิดปกติ (Aniridia) และการเจริญเติบโตที่ลดลงหรือล่าช้าในเด็ก

ระบาดวิทยา

โดยรวมนั่นคือ เนื้องอก Wilms หายาก เนื้องอกซึ่งเกิดขึ้นประมาณ 70-100 ครั้งต่อปีในเยอรมนี (0,9/100.000/ปี). อย่างไรก็ตามเป็นเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดในวัยเด็กและคิดเป็น 6-8% ของเนื้องอกในวัยเด็กทั้งหมด เด็กอายุระหว่าง 2-5 ปีได้รับผลกระทบโดยเฉพาะ หลังจากอายุ 10 ขวบก Nephroblastoma ได้รับการวินิจฉัย การเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกสามารถสังเกตได้ในไตทั้งสองข้างของเด็กใน 5% ของกรณี สถิติแสดงให้เห็นว่าเด็กผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าเด็กผู้หญิง

อาการ

อาการของเนื้องอกของ Wilms ส่วนใหญ่ค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจง บ่อยครั้งที่เด็ก ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการเบื่ออาหาร อาเจียน, ปวดท้องและมีไข้. ปัสสาวะเป็นเลือดพบได้น้อยกว่า (ปัสสาวะ) เนื่องจากนี่หมายความว่าเนื้องอกได้บุกรุกระบบทางเดินปัสสาวะแล้ว ภายใต้สถานการณ์บางอย่างผู้ปกครองอาจรู้สึกว่ามีรอยนูนในช่องท้องซึ่งจะสอดคล้องกับขอบเขตของเนื้องอก บางครั้งเด็กจะท้องผูก (ท้องผูก) หรือ โรคท้องร่วง, น้ำหนักลด, ซีด, ทางเดินปัสสาวะอักเสบหรือ ความดันโลหิตสูง.

การรักษาด้วย

การรักษาที่ต้องการคือการผ่าตัดเอาเนื้องอกหรืออวัยวะ (ถ้าเป็นไปได้) ที่ได้รับผลกระทบจากเนื้องอก การกำจัดเนื้องอกอย่างสมบูรณ์มักทำได้ในระยะที่ 1 และ 2 เท่านั้น (ดูด้านบน) หากเนื้องอกอยู่ในระยะที่ 1 ให้รักษาด้วยก สารเคมีบำบัด เริ่มหดตัวของเนื้องอกให้มากที่สุด หลังจากการผ่าตัดเนื้องอกออกและได้รับผลกระทบ ไต (nephrectomy) จากนั้นจะเรียกว่าหลังการผ่าตัด ยาเคมีบำบัด ดำเนินการเพื่อฆ่าเซลล์เนื้องอกที่เหลืออยู่ซึ่งยังไม่ได้ผ่าตัดออก

ในระยะที่ 2 นอกเหนือจากการให้เคมีบำบัดเพื่อลดเนื้องอกก่อนการผ่าตัด (เคมีบำบัด neoadjuvant ก่อนการผ่าตัด) และการกำจัดเนื้องอกและไตตามด้วยเคมีบำบัดด้วยรังสีคู่ขนาน

ในขั้นตอนที่ 3 และ 4 นอกจากการใช้เคมีบำบัดเพื่อลดเนื้องอกแล้วควรทำการฉายรังสีก่อนการผ่าตัด หากการค้นพบมีขนาดเล็กมากจนสามารถผ่าตัดได้เช่นกันเนื้องอกและไตจะถูกกำจัดออกและให้เคมีบำบัดตามด้วยการฉายรังสี การรักษาเพื่อลดขนาดของเนื้องอกเรียกอีกอย่างว่าขั้นตอนลง“.

ในฐานะที่เป็นยาเคมีบำบัดส่วนใหญ่จะใช้ vincristine กับ Adriamycin (อาจจะบวก Actinomycin D บวก ifosfamide / cyclophosphamide) ถูกนำมาใช้. หลังการผ่าตัดให้เคมีบำบัดต่อเนื่อง 5-10 เดือน

การผ่าตัดจะเกิดขึ้นตามขั้นตอนต่อไปนี้ขั้นแรกให้ทำการผ่าท้องกลาง หลอดเลือดไตที่สำคัญถูกบีบออก ไต แยกออกจากเตียงไต การแพร่กระจายที่อาจพบเห็นจะถูกลบออกด้วย ต่อมน้ำเหลือง ตามหลอดเลือดแดงหลัก (เส้นเลือดใหญ่) และ Vena Cava (Vena Cava) จะถูกลบออกในเชิงป้องกันแม้ว่าจะไม่มีหลักฐานว่าเกี่ยวข้องกับเนื้องอกในตอนนี้ก็ตาม หากไตทั้งสองได้รับผลกระทบไตที่มีการค้นพบขนาดใหญ่จะถูกกำจัดออกทั้งหมดและไตอีกข้างจะถูกผ่าตัดเพื่อรักษาอวัยวะไว้ สิ่งที่ทำได้คือการลอกเนื้องอกออกจากตำแหน่ง

นอกเหนือจากภาวะแทรกซ้อนที่ทราบกันดีของเคมีบำบัด (ผมร่วง, คลื่นไส้, อาเจียน, ความเหนื่อย, การอักเสบของเยื่อเมือกและอื่น ๆ อีกมากมาย) นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่ความผิดปกติของกระดูกเชิงกรานภายใต้การฉายรังสี พังผืดที่ปอด และความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจมา ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดคือเนื้องอกที่เรียกว่าก้อนเนื้องอก Vena Cava ซึ่งเกิดขึ้นใน 5% ของกรณี

การป้องกันโรค

เนื่องจากกลไกที่เนื้องอก Wilms พัฒนาส่วนใหญ่ไม่เป็นที่เข้าใจจึงไม่ทราบมาตรการป้องกันโรค

สรุป

ของ เนื้องอก Wilms (Nephroblastoma) เป็นเนื้องอกที่หายาก แต่พบได้บ่อยที่สุดในเนื้องอกในวัยเด็ก เนื้องอก. เป็นเนื้องอกผสมที่เป็นมะเร็งซึ่งประกอบด้วยเนื้อเยื่อต่าง ๆ กัน แต่มักมาจากไตข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง นอกเหนือจากข้อร้องเรียนที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นคลื่นไส้อาเจียนน้ำหนักลดมวลที่เห็นได้ชัดหรือปัสสาวะเป็นเลือดควรทำให้คุณนึกถึงการวินิจฉัยโรคไต การแพร่กระจายของเนื้องอกแบ่งตามการจำแนก SIOP ที่เรียกว่า ระยะที่ 1 และ 2 มีการแปลและดำเนินการได้ส่วนใหญ่ในขณะที่ในระยะที่ 3 และ 4 เนื้องอกได้แพร่กระจายไปแล้วในร่างกายและไม่สามารถผ่าตัดได้โดยตรง

นอกจากการสัมภาษณ์ผู้ป่วยแล้วแพทย์ควรคลำหน้าท้องอัลตราซาวนด์ตรวจปัสสาวะอาจทำ CT และ การตรวจเอ็กซ์เรย์ สำหรับสิ่งที่เรียกว่าการแสดงระยะของเนื้องอก (การแพร่กระจายของเนื้องอก) เนื้องอกทุกระยะต้องได้รับการรักษาด้วยก ยาเคมีบำบัด ได้รับการรักษาล่วงหน้าและได้รับการรักษาหลังการผ่าตัดเนื้องอกและไต ในบางขั้นตอนอาจจำเป็นต้องมีการฉายรังสีเพิ่มเติมในภายหลังหรือก่อนและหลัง ของกำนัลต่างๆ สารเคมีบำบัด ควรผ่านไป 5-10 เดือนหลังการผ่าตัด มากกว่า 75% อัตราการหายของเนื้องอกของ Wilms ค่อนข้างดีแม้ว่าจะขึ้นอยู่กับระยะและอยู่ในช่วง 100% (ระยะที่ 1) ถึง 50-60% (ระยะที่ 3 และ 4)

เพิ่มเติมในหัวข้อ: การพยากรณ์โรคเนื้องอก Wilms