pheochromocytoma

คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น

เนื้องอกต่อมหมวกไต

อังกฤษ: pheochromocytoma, pheochromoblastoma

คำนิยาม

pheochromocytoma เป็นเนื้องอกที่สร้างฮอร์โมน (โดยปกติคืออะดรีนาลีนและนอร์ดรีนาลีน) ใน 85% ของกรณีเนื้องอกอยู่ในต่อมหมวกไต

ในกรณีส่วนใหญ่ (85%) เนื้องอกไม่อ่อนโยน 15% เป็นมะเร็ง โดยปกติ (90%) pheochromocytoma เป็นข้างเดียว แต่ 10% เป็นทวิภาคี
นอกจากนี้ pheochromocytomas ยังแตกต่างกันไปตามฮอร์โมนที่ผลิต ประมาณ 2/3 ผลิตอะดรีนาลีนและนอร์ดรีนาลีน เนื้องอกมะเร็งมีลักษณะการผลิตโดพามีนเพิ่มเติม

Pheochromocytoma เป็นตัวอย่างของความผิดปกติ แต่กำเนิดที่เกี่ยวข้องกับต่อมหมวกไตที่โอ้อวด การที่ต่อมหมวกไตทำงานมากเกินไปอาจส่งผลร้ายแรงต่อร่างกาย ค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับหัวข้อนี้ได้ที่: ผลของต่อมหมวกไตที่โอ้อวดคืออะไร?

สรุป

pheochromocytoma เป็นเนื้องอกซึ่งมักอยู่ในต่อมหมวกไตซึ่งสร้างฮอร์โมนอะดรีนาลีนและนอร์ดรีนาลีน
ส่วนใหญ่มักเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยน
หากเนื้องอกสร้างโดปามีนด้วยแสดงว่าเป็นมะเร็ง การผลิตฮอร์โมนนี้ทำให้ความดันโลหิตของผู้ป่วยสูงขึ้น อาการอื่น ๆ ได้แก่ ใจสั่นหน้าซีดและเหงื่อออก นอกจากอาการแล้วยังใช้การทดสอบและขั้นตอนการถ่ายภาพต่างๆเพื่อการวินิจฉัย การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกเป็นจุดสำคัญของการบำบัด อาการเพียงอย่างเดียวสามารถรักษาได้ด้วยยา

ไม่มีการป้องกันโรค การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับศักดิ์ศรี (อ่อนโยนหรือร้าย) ของเนื้องอก

รูปต่อมหมวกไต

1. ซี่โครง
2. ไต
3. กระดูกสันหลัง
4. ผู้เขียนไม่สามารถนับ :-)
5. สระ
6. ต่อมหมวกไต
   
   ต่อมหมวกไตตั้งอยู่ที่ขั้วบนของไตและอย่างที่คุณเห็นมีขนาดเล็กกว่าไตอย่างมีนัยสำคัญ

สาเหตุ

สาเหตุของ ความดันโลหิตสูง สามารถอธิบายได้ดังนี้:
เนื่องจากเนื้องอกส่วนใหญ่อยู่ใน ต่อมหมวกไต พบผลคือความดันโลหิตสูง ไขกระดูกต่อมหมวกไตผลิต ตื่นเต้น และ norepinephrine.
เซลล์ของไขกระดูกต่อมหมวกไตเติบโตอย่างไม่สามารถควบคุมได้ใน pheochromocytoma เนื้องอกจะผลิตฮอร์โมนชนิดเดียวกัน (อะดรีนาลีนและนอราดรีนาลีน) ที่ผลิตเมื่อ ระบบประสาทเห็นอกเห็นใจ (ระบบประสาทซิมพาเทติกเป็นส่วนหนึ่งของสิ่งที่เรียกว่าระบบประสาทอัตโนมัติซึ่งหากไม่มีอิทธิพลโดยสมัครใจสามารถควบคุมพารามิเตอร์ต่างๆเช่นความดันโลหิต เหงื่อ i.a. ควบคุม) เพิ่มความดันโลหิต
Norepinephrine เพิ่มความดันโลหิตโดยการลด กล้ามเนื้อเรียบ หลอดเลือดแดงหดตัว ในทางกลับกันอะดรีนาลีนเปลี่ยนความดันโลหิตโดยการเพิ่มปริมาตรนาที (ปริมาตรซึ่งมาจาก หัวใจ ในหนึ่งนาที) ของหัวใจ นอกจากนี้ยังเพิ่มความเร็วในการเต้นของหัวใจ

ขณะนี้เรากำลังพยายามอธิบายว่าทำไม pheochromocytoma จึงพัฒนาตัวเองดังนี้:
ข้อสันนิษฐานที่ว่าประมาณ 10% ของเนื้องอกเหล่านี้เกิดขึ้นในครอบครัวได้รับการยืนยัน องค์ประกอบทางพันธุกรรมบางอย่างที่อยู่ในยีนของเราจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการพัฒนาของเนื้องอกและการเริ่มมีอาการของโรค

อาการ / ข้อร้องเรียน

ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นซึ่งยังคงอยู่ในระดับที่ค่อนข้างคงที่หรือมาพร้อมกับความสูง (ความดันโลหิตสูงสุด) และต่ำ

โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อความดันโลหิตสูงขึ้นผู้ป่วยบ่นว่า:

• ปวดหัว
• เหงื่อ
• ใจสั่น
• อาการสั่น (สั่น)

อาการสำคัญอื่น ๆ คือผิวซีดและน้ำหนักลด !! จำนวนเม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นสามารถตรวจพบได้ในจำนวนเม็ดเลือด

หากใบหน้าแดงขึ้นและมีน้ำหนักเพิ่มขึ้นแสดงว่าไม่เห็นด้วยกับการวินิจฉัยของ pheochromocytoma

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับมือข้างหนึ่งของคลินิก (อาการ / ข้อร้องเรียน) ในทางกลับกันโดยใช้การตรวจทางห้องปฏิบัติการและการวินิจฉัยภาพ (MRI / CT)

นอกเหนือจากอาการข้างต้น (ปวดหัวใจสั่นใจสั่น) แพทย์อาจตรวจพบดังนี้

ในการวัดความดันโลหิต 24 ชั่วโมงการลดความดันโลหิตในเวลากลางคืนในทางกายภาพจะหายไป

ต้องใช้การวัดของไฟล์ ฮอร์โมนที่มักเกิดจาก pheochromocytomas เกิดขึ้น สามารถวัดได้ทั้งในปัสสาวะหรือในเลือด
ไม่ว่าจะเป็นฮอร์โมนเองหรือผลิตภัณฑ์ที่สลายตัว (เช่นกรดวาเนลลินอัลมอนด์) ในปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมง ค่ามากกว่า 200 นาโนกรัม / ลิตร เพื่อที่จะมี มูลค่าโรคตราบใดที่ฮอร์โมนต่ำกว่าค่า 50 นาโนกรัม / ลิตร โกหกพวกเขาถูกเรียก ปกติ หมวด
ค่าข้างต้นใช้ในเลือด 2000 นาโนกรัม / ลิตร เช่น พยาธิวิทยา (เป็นโรค), ค่าด้านล่าง 500 นาโนกรัม / ลิตร เป็น ปกติ.
จากนั้นหากสงสัยว่าเป็น pheochromocytoma ก็สามารถใช้ฮอร์โมนได้เช่นกัน โดพามีน ที่จะกำหนด (โดพามีนมักจะได้รับจาก เนื้องอกมะเร็ง ประเภทนี้ - นอกเหนือจากการผลิตโดปามีนตามปกติของร่างกายแน่นอน)

ในการรับข้อมูลสำรองของการวินิจฉัยการทดสอบยืนยันจะดำเนินการ สิ่งนี้ทำได้โดยผู้ป่วย clonidineซึ่งเป็นสารออกฤทธิ์จากส่วนกลางในการต่อต้านความดันโลหิตสูงใช้ (ยา) โดยปกติความเข้มข้นของตอนนี้จะลดลง catecholamines (Adrenaline และ noradrenaline) ในเลือด. อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่ได้เกิดขึ้นกับการพังทลายของ catecholamine แบบอิสระเนื่องจาก pheochromocytoma

การวัดเปรียบเทียบระหว่างปริมาณฮอร์โมนในปัสสาวะตอนกลางวันและปริมาณในปัสสาวะตอนกลางคืน (หลังการให้โคลนิดีน) ยังช่วยในการวินิจฉัย ในเวลากลางคืน - ปัสสาวะมักจะปรากฏในผู้ป่วยที่มีสุขภาพดี แต่ยังรวมถึงผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงขั้นต้น (ไม่ได้เกิดจากโรคอื่น ความดันโลหิตสูง) catecholamines ลดลงอย่างรวดเร็ว หากไม่เป็นเช่นนั้นแสดงว่ามี pheochromocytoma

การแปลของ pheochromocytoma นั้นผ่านการวินิจฉัยภาพเช่น ล้ำเสียง, การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือ การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) เป็นไปได้

การรักษาด้วย

ในกรณีนี้มักจะมีวิธีการบำบัดที่แตกต่างกันสองวิธีที่สามารถใช้ได้ การตัดสินใจที่เหมาะสมกว่าจะต้องทำเป็นรายบุคคล ตามกฎแล้วขึ้นอยู่กับขอบเขตของเนื้องอกและโรคการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมจะพยายาม อย่างไรก็ตามขนาดและการเจริญเติบโตเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบ ๆ ก็สามารถขัดขวางการผ่าตัดได้เช่นกัน ถึงกระนั้นก็ต้องมาก่อน

ศัลยกรรม

ถ้า pheochromocytoma อยู่เพียงข้างเดียวต่อมหมวกไตทั้งหมดจะถูกลบออก หากโรคนี้เป็นแบบทวิภาคีจะมีความพยายามที่จะรักษาต่อมหมวกไตไว้บางส่วนเพื่อให้ผู้ป่วยได้รับฮอร์โมนทดแทน

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม

ขั้นแรกให้รักษาโรคโดยพยายามบรรเทาอาการเช่นลดความดันโลหิต ทำได้ด้วยยาลดความดันโลหิตหลายชนิด (ยาต้านความดันโลหิตสูง)

หากมีเนื้องอกที่ไม่สามารถผ่าตัดได้จะ ยา บริหารซึ่งการสังเคราะห์ (โครงสร้าง) ของ catecholamines (ตื่นเต้น และ norepinephrine) ยับยั้ง

เนื้องอกมีการแพร่กระจายไปแล้วหรือไม่ (เนื้องอกในลูกสาว) จากนั้นโดยปกติจะมีเพียงไฟล์ ยาเคมีบำบัด.

การป้องกันโรค

เนื่องจากไม่ทราบปัจจัยเฉพาะสำหรับการพัฒนาของ pheochromocytoma ที่สนับสนุนการเจริญเติบโตหรือการเริ่มมีอาการของโรค ดังนั้นการป้องกันจึงแทบไม่สามารถทำได้
เฉพาะสมาชิกในครอบครัวที่มีแนวโน้มเสี่ยงควรพิจารณาการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมเพื่อดูว่าสามารถทำการทดสอบเชิงป้องกันได้หรือไม่ นอกจากนี้ยังสามารถคำนวณความน่าจะเป็นของการล้มป่วยได้ในศูนย์ให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคแตกต่างกัน หลังจากผ่าตัดเนื้องอกออกแล้วจะเกิดขึ้นที่ 80% ของผู้ป่วยที่มี pheochromocytoma ที่อ่อนโยนต่อหนึ่ง ความดันโลหิตปกติ.
ในผู้ป่วยรายอื่น ๆ ทั้งหมดที่มีเนื้องอกที่อ่อนโยนจะเรียกว่า ความดันโลหิตสูงที่จำเป็น ข้างหน้า. ดังนั้นความดันโลหิตยังคงสูงเนื่องจากสาเหตุอื่น ๆ

ในเนื้องอกที่อ่อนโยนอันดับ 5 - อัตราการรอดชีวิตต่อปี ที่เกี่ยวกับ 95%. หากมีเนื้องอกมะเร็งที่แพร่กระจายไปแล้ว (การแพร่กระจายของลูกสาว) อัตราการรอดชีวิต 5 ปีจะอยู่ที่ 44% เท่านั้น