granulomatosis ของ Wegener

คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น

โรคของ Wegener, โรคภูมิแพ้ที่เกิดจากภูมิแพ้และ granulomatosis, Klinger-Wegener-Churg syndrome, granulomatosis ของ Wegener, granuloarteritis เซลล์ยักษ์ Wegener-Klinger-Churg, granulomatosis ของ rhinogenic

คำนิยาม

Granulomatosis ของ Wegner คือภาวะที่หลอดเลือดเล็ก ๆ ทั่วร่างกายเกิดการอักเสบ (vasculitis ระบบ).
รูปแบบก้อนเนื้อเยื่อ (granulomas).
ส่วนใหญ่หูอยู่ที่นี่ ทางเดินหายใจ, ปอด และ ไต ที่รบกวน หลอดเลือด กำลังทำสิ่งนี้ เศษ-granulomatous การเปลี่ยนแปลง

ระบาดวิทยา / อุบัติการณ์ในประชากร

Granulomatosis ของ Wegner ค่อนข้างหายากโดยเกิดขึ้นประมาณ 5-7 คนต่อ 100,000 คน ผู้หญิงป่วยน้อยกว่าผู้ชายโรคนี้เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในช่วงอายุ 50 ปี แต่มีรายงานกรณีที่เด็กและวัยรุ่นป่วยด้วย

อาการ

บ่อยครั้งที่ Granulomatosis ของ Wegner มีเลือดไหลตลอดเวลา สูดอากาศ, กำเดา และอาการคัดจมูกเรื้อรัง ด้วย การติดเชื้อไซนัส ไปพร้อมกันได้เลย
หูชั้นกลางอักเสบ (หูชั้นกลางอักเสบ), อาการปวดหู, เวียนหัว อาการชาอาจเกิดขึ้นได้ทั้งในช่วงเริ่มต้นและในหลักสูตร
ในหลักสูตรมักจะมาพร้อมกับเสียงแหบไอแห้งและข้อต่อและ อาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ.
การอักเสบของหลอดเลือดไต (glomerulonephritis) เป็นเรื่องปกติในช่วงของโรค
นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดอาการปวดตาตาอักเสบและแม้กระทั่งการรบกวนทางสายตารวมถึงการเปลี่ยนแปลงของ ผิวเลือดออกจุดแดงและก้อนมาได้อย่างไร

กลไกการเกิดโรค

ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด เป็นที่แน่นอนว่าเป็นการอักเสบของหลอดเลือดในร่างกาย (generalized vasculitis) โดย แอนติบอดี autoimmune การกระทำ ไม่ทราบแอนติเจนที่เกี่ยวข้องมีการกล่าวถึงสารก่อภูมิแพ้ที่สูดดมและการแพร่ระบาดด้วยเหนือสิ่งอื่นใด เชื้อ Staphylococcus aureus.

การวินิจฉัยโรค

เนื่องจากอาการอาจแตกต่างกันไปมากการวินิจฉัย granulomatosis ของ Wegener จึงต้องอาศัยการตรวจทางห้องปฏิบัติการด้วยกล้องจุลทรรศน์ (เนื้อเยื่อวิทยา) และการค้นพบทางคลินิก
การกำจัดเนื้อเยื่อ (การตรวจชิ้นเนื้อ) เป็นไปได้ในการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์นี้เราสามารถเห็นเซลล์ที่เพิ่มขึ้นในรูปแบบหนึ่ง (granulomas) เช่นเดียวกับเซลล์ที่กำลังจะตาย (เนื้อร้าย) ดู.
หากเกี่ยวข้องกับไตโดยทั่วไปแล้วเซลล์ไตที่เปลี่ยนแปลงจะเห็นได้จากการตรวจชิ้นเนื้อไต
จำเป็นต้องมีการตรวจเลือดสำหรับแอนติบอดีอัตโนมัติบางชนิด (โดยปกติคือ c-ANCA, ไม่ค่อยมี p-ANCA) แอนติบอดีเหล่านี้ถูกนำไปต่อต้านเซลล์เม็ดเลือดขาวของร่างกาย (เม็ดเลือดขาว, โดยเฉพาะอย่างยิ่ง นิวโทรฟิลแกรนูโลไซต์) ตัวย่อ ANCA ย่อมาจาก Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Antibodies
เครื่องหมายของการอักเสบ (เช่น CRP) อาจเพิ่มขึ้นในเลือด Creatinine สามารถเพิ่มขึ้นได้หาก granulomatosis ของ Wegner มีส่วนเกี่ยวข้องกับไต
การเปลี่ยนแปลงของปอด (แกรนูโลมาและรอยแผลเป็น) มักจะเห็นได้จากการเอ็กซ์เรย์หรือ CT scan

การรักษาด้วย

ในช่วงเริ่มต้นของ granulomatosis ของ Wegener มักใช้ยาปฏิชีวนะ clotrimazole (ยาปฏิชีวนะในวงกว้างที่มีส่วนผสมต่อไปนี้) Trimethroprim และ sulfamethoxazole), เช่น. มีให้ในชื่อCotrim®ที่กำหนดซึ่งนำไปสู่การปรับปรุงแม้ว่าโหมดการดำเนินการจะยังไม่ชัดเจนที่นี่
ในขั้นตอนต่อไปคอร์ติโซน (ชื่อทางการค้าเช่นPrednisolon®, Prednihexal®, Decortin®) มักได้รับการปฏิบัติ
ซึ่งสามารถทำได้ด้วยยาที่กดภูมิคุ้มกันเช่น รวม methotrexate (ชื่อทางการค้า: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) และ cyclophosphamide (ชื่อทางการค้า: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®)
อย่างไรก็ตามยาเหล่านี้อยู่ในกลุ่มยาเคมีบำบัดและมีผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้อง
ในบางครั้งปัจจุบันโมโนโคลนอลแอนติบอดีก็สามารถใช้ได้ซึ่งทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายแย่ลงเช่นกัน Infliximab (มีให้ใช้งานเช่นRemicade®) เป็นแอนติบอดีที่สกัดกั้นตัวรับ (TNF-alpha blocker) เนื่องจากการผลิตแอนติบอดีดังกล่าวมีราคาแพงมากและการรักษาด้วยแอนติบอดีดังกล่าวอาจนำไปสู่ปฏิกิริยาภูมิไวเกินอย่างรุนแรงจึงใช้เฉพาะในผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อ methotrexate
ผู้ป่วยที่มีอาการ granulomatosis ของ Wegener ไม่ดีขึ้นหลังจากได้รับ cortisone ร่วมกับ methrotrexate จะได้รับ mycophenolate mofetil (ชื่อทางการค้าCellCept®) เป็นยาสำรอง
ในกรณีที่ไตวายที่รุนแรงมากซึ่งต้องฟอกไตหรือมีเลือดออกในปอดที่เป็นอันตรายถึงชีวิต Plasmapheresis เป็นวิธีการที่เลือกใช้
ยาอื่น ๆ ที่ใช้น้อยในการบำบัด ได้แก่

• Etanercept (เช่นEnbrel®)
  โปรตีนที่ได้รับการดัดแปลงพันธุกรรมมีผลในการกดภูมิคุ้มกัน
• ซิโคลสปอรินเอ
  สารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน
• Leuflunomide (เช่นArava®)
  สารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน
• Rituximab (เช่นMabThera®)
  โมโนโคลนอลแอนติบอดีคล้ายกับ infliximab

ในการรักษาด้วยการบำรุงรักษาหลังจากอาการเฉียบพลันดีขึ้นแล้วคอร์ติโซนจะถูกกำหนดในปริมาณที่ลดลงและยากดภูมิคุ้มกันเช่นAzathioprin® (เช่นCollisan®, Imurek®, Zytrim®)
นอกจากนี้ยังคงให้ยาปฏิชีวนะเช่นCotrim®เพื่อป้องกันไม่ให้ช่องจมูกเป็นอาณานิคมและติดเชื้อ Staphylococcus aureus

พยากรณ์

หากไม่ได้รับการบำบัด granulomatosis ของ Wegener ปิดเกือบตลอดเวลา ไตล้มเหลว อันเป็นผลมาจากไตอักเสบภายใน 6 เดือนจึงเสียชีวิต การบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายช่วยให้อาการดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมากกว่า 90% การเป็นอิสระจากอาการชั่วคราวสามารถทำได้ใน¾ของผู้ป่วยทุกราย อาการอาจกลับมาในผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งและจะต้องได้รับการรักษาอีกครั้ง

ภาวะแทรกซ้อน

Granulomatosis ของ Wegner สามารถนำไปสู่ความเสียหายถาวรเช่น การสูญเสียการได้ยินด้านเดียว การปิดตาการทำงานของไตบกพร่อง นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงรูปร่างของจมูกเนื่องจากการอักเสบบ่อยๆและทำให้เกิดการพัฒนาของก จมูกอาน.