อายุรศาสตร์

Fallot tetralogy

คำพ้องความหมายในความหมายกว้างที่สุด

ข้อบกพร่องของหัวใจตัวเขียว แต่กำเนิดโดยมีการปัดซ้ายขวา

อังกฤษ: Fallot's tetrad, Fallot's syndrome, Fallot's disease

คำนิยาม

Fallot tetralogy เป็นความบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิด เป็นหนึ่งในข้อบกพร่องของหัวใจตัวเขียวที่พบบ่อยที่สุด Cyanotic หมายถึงความบกพร่องของหัวใจมีผลเสียต่อปริมาณออกซิเจนในเลือด เลือดที่สูบฉีดจากหัวใจไปยังอวัยวะต่างๆจึงมีออกซิเจนน้อยเกินไป สิ่งนี้เห็นได้ชัดเจนในสีผิวของผู้ป่วย นี่คือสีน้ำเงินซีด โดยเฉพาะริมฝีปากจะปรากฏเป็นสีน้ำเงิน ความบกพร่องของหัวใจประเภทนี้มีสิ่งที่เรียกว่าการปัดซ้ายขวา ดังนั้นจึงไม่มีการเชื่อมต่อระหว่างหัวใจด้านขวาและด้านซ้ายตามปกติ

ทั่วไป

Fallot tetralogy รวมคุณสมบัติที่แตกต่างกันของความบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่เฉพาะเจาะจง สิ่งนี้ถูกใช้ครั้งแรกในปี พ.ศ. 2431 โดย Etienne-Louis Fallot เป็น ความบกพร่องของหัวใจ อธิบายด้วยลักษณะที่แตกต่างกันสี่ประการ (กรีก: tetra = สี่):

ปอดตีบ (หลอดเลือดปอดอุดตัน)
การเจริญเติบโตมากเกินไปของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา (ชั้นกล้ามเนื้อหนาในช่องด้านขวา)
Ventricular septal defect (VSD) (รูในกะบังของหัวใจ)
ข้ามหลอดเลือดแดงใหญ่ผ่าน VSD

สิ่งหนึ่งคือ หลอดเลือดแดงในปอดซึ่งเลือดจากหัวใจไปสู่ ปอด ปั๊มสเตนซิส (แคบลง / ปิด) เลือดมาจาก การไหลเวียนของร่างกาย ออกซิเจนในหัวใจห้องขวาค่อนข้างต่ำ ก่อนอื่นจะมาจาก เอเทรียมด้านขวา เข้าไปในช่องด้านขวาแล้วสูบเข้าไปในหลอดเลือดแดงในปอดจากที่นั่น หากหลอดเลือดแดงนี้ตีบลงแสดงว่าเลือดในปอดไม่เพียงพอที่จะรับออกซิเจนอีกต่อไป
ในบางกรณีสามารถอุดกั้นหลอดเลือดปอดได้อย่างสมบูรณ์ จากนั้นการไหลเวียนของเลือดในปอดจะเกิดขึ้นผ่าน "การเดิน" ที่ยังคงมีอยู่ในพัฒนาการของเด็ก (Ductus arteriosus) ซึ่งแทบจะเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงหลักกับหลอดเลือดแดงในปอด เนื่องจากปกติจะปิดในวันแรกของชีวิตจึงเปิดให้ใช้ยาในกรณีนี้
นอกจากนี้ไฟล์ Fallot tetralogy ข้อบกพร่องในกะบังหัวใจซึ่งมักแยกด้านซ้ายออกจากหัวใจด้านขวา (ทางการแพทย์: ข้อบกพร่องของผนัง) ข้อบกพร่องอยู่ในส่วนของผนังที่แยกห้องหัวใจออกจากกัน (ทางการแพทย์: ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง) นี่คือการปัดซ้ายขวาที่กล่าวถึงข้างต้น ตอนนี้เลือดสามารถไหลจากหัวใจห้องขวาเข้าสู่หัวใจห้องซ้ายได้โดยตรง ดังนั้นมันจึงเลี่ยงเส้นทางผ่านปอดและไม่ได้รับออกซิเจน

ที่เรียกว่า "riding aorta" (เอออร์ตาเป็นหลอดเลือดแดงหลักในมนุษย์) เกี่ยวข้องโดยตรงกับข้อบกพร่องของผนัง: เนื่องจากกะบัง "มีรู" ในบริเวณของหัวใจห้องล่างและเลือดสามารถไหลจากช่องขวาไปยังช่องซ้ายได้โดยตรงเลือดส่วนเกินนี้จะต้องถูกสูบฉีดเข้าสู่ร่างกายทางหลอดเลือดแดงหลักด้วย กลายเป็น เนื่องจากความดันที่เพิ่มขึ้นนี้หลอดเลือดแดงใหญ่ "ขี่" ไปที่หลอดเลือดแดงในปอด
การเพิ่มขึ้นของปริมาณกล้ามเนื้อ (med.: ยั่วยวน) ของช่องด้านขวาเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงในปอดที่แคบลง ต้องใช้แรงมากขึ้นในการสูบฉีดเลือดผ่านเส้นผ่านศูนย์กลางที่เล็กกว่าของเรือ ดังนั้นมวลของกล้ามเนื้อจึงเพิ่มขึ้น เปรียบได้กับกล้ามเนื้ออื่น ๆ ในร่างกายที่เราฝึกมากขึ้น

กายวิภาคของหัวใจ

หลอดเลือดแดงหลัก (aorta)
อวัยวะกลวง
หลอดเลือดหัวใจ
Forecourt (เอเทรียม)
Vena Cava
หลอดเลือดแดง carotid

สรุป

Fallot tetralogy เป็นความบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิด เงื่อนไขที่มีอยู่ในหัวใจสร้างหนึ่ง อาการตัวเขียวเช่นออกซิเจนไปเลี้ยงเลือดและอวัยวะไม่เพียงพอ เด็ก ๆ โดดเด่นเพราะผิวสีฟ้า คุณสมบัติรวมถึง:

ข้อบกพร่องในกะบังหัวใจ
การตีบ / อุดตันของหลอดเลือดแดงในปอด
การลบล้างหลอดเลือดแดงหลัก
ความหนาของผนังช่องขวา

โรคสามารถแสดงออกได้ด้วยระดับความยากที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับความรุนแรงของลักษณะ ข้อบกพร่องของหัวใจมักได้รับการแก้ไขโดยการผ่าตัดภายในปีแรกของชีวิต วิธีการถ่ายภาพเช่นอัลตราซาวนด์มีไว้เพื่อการวินิจฉัยเป็นหลัก นั่นด้วย EKG อาจบ่งบอกถึงการเพิ่มขึ้น มวลกล้ามเนื้อ ช่องขวา

สาเหตุของ Fallot tetralogy

Fallot tetralogy เป็นความบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิด การพัฒนาตัวอ่อนมีบทบาทสำคัญในการพัฒนา tetralogy ของ Fallot ที่นี่ตัวอ่อนมีระบบอวัยวะทั้งหมดที่มีความสำคัญต่อชีวิต
สาเหตุที่แท้จริงของ Fallot tetralogy ยังไม่ได้รับการสรุปอย่างชัดเจน อย่างไรก็ตามมีการสันนิษฐานว่ามีการจัดการทางพันธุกรรมเนื่องจากเด็กที่ได้รับผลกระทบบางคนมีความผิดปกติของโครโมโซมตัวอย่างเช่นเด็กที่เป็นดาวน์ซินโดรม

อาการ

ทารกที่ได้รับผลกระทบจะมีสีผิวเป็นสีน้ำเงิน (อาการหลัก !!) เนื่องจากปริมาณออกซิเจนในเลือดต่ำ อย่างไรก็ตามขอบเขตของอาการเขียวที่เรียกว่าขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการตีบของหลอดเลือดในปอด (การตีบของปอด)ด้วยการลดขนาดลงเล็กน้อยอาจเกิดขึ้นได้โดยไม่สามารถระบุ Fallot tetralogy ได้เลยจากการเปลี่ยนสีผิว อย่างไรก็ตามผู้ป่วยเหล่านี้มีความโดดเด่นด้วยเสียงบ่นของหัวใจที่ดัง หากหลอดเลือดแดงปอดปิดสนิทแสดงว่าสิ่งมีชีวิตขนาดเล็กทั้งหมดที่มีออกซิเจนในวันที่ 2-4 ของชีวิตมีปริมาณน้อยที่เป็นอันตรายถึงชีวิต ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการขาดออกซิเจนเล็บแก้วนาฬิกาและนิ้วตีกลองจะพัฒนาขึ้น ดูเล็บแก้วเป็นเล็บโค้งซึ่งได้ชื่อเพราะรูปร่างซึ่งชวนให้นึกถึงแก้วนาฬิกา เมื่อใช้ไม้ตีกลองปลายนิ้วมือจะหนาขึ้นและดูบวมการพัฒนาทางร่างกายอาจเป็นเรื่องปกติเพราะตราบใดที่เด็กยังเติบโตในครรภ์มารดา การไหลเวียนของปอด แม่รับช่วงต่อ เด็กจะได้รับเลือดที่เติมออกซิเจนจากแม่เพราะยังหายใจเองไม่ได้

ตามกฎแล้วอาการเหล่านี้จะปรากฏในเด็กอายุต่ำกว่าครึ่งหนึ่งในช่วง 14 วันแรกของชีวิต อย่างไรก็ตามโดยส่วนใหญ่อาการจะไม่ปรากฏจนกว่าจะถึง 3 เดือนแรกของชีวิต
อาการเริ่มแรก ได้แก่ การดื่มไม่ดีหายใจถี่และการพร่องออกซิเจนเพิ่มขึ้น (อาการตัวเขียว).

การวินิจฉัยโรค

ใน EKG การเปลี่ยนแปลงทั่วไปของการเพิ่มขึ้นของมวลกล้ามเนื้อทางด้านขวาของห้องสามารถอ่านออกได้ ทำอัลตร้าซาวด์ของเจ้าตัวเล็ก หัวใจ ทั้งความบกพร่องในกะบังหัวใจหลอดเลือดแดงหลักที่ถูกแทนที่และการตีบของหลอดเลือดแดงในปอดสามารถมองเห็นได้ นั่นด้วย เอกซเรย์ สามารถให้ข้อมูลได้ ลักษณะทั่วไปเช่นช่องด้านขวาที่ขยายใหญ่ขึ้นหลอดเลือดแดงในปอดที่ขาดหายไปและทำให้การขยายหลอดเลือดของปอดน้อยลงสามารถมองเห็นได้ที่นี่ หากคุณต้องการแสดงเงื่อนไขที่เป็นอยู่อย่างแม่นยำยิ่งขึ้นให้ทำอย่างใดอย่างหนึ่ง สายสวนหัวใจ. ในการทำเช่นนี้ท่อบาง ๆ จะถูกดันเข้าไปในหัวใจผ่านหลอดเลือดดำส่วนปลายและฉีดสารคอนทราสต์ สิ่งนี้ทำได้กับทารกที่อยู่ภายใต้การดมยาสลบ

การรักษาด้วย

การบำบัดขึ้นอยู่กับลักษณะของ Fallot tetralogy.
คือ หลอดเลือดแดงในปอดที่ควรจะขนส่งเลือดไปยังปอดไม่เพียง แต่แคบลง แต่ปิดดังนั้นด้วยความช่วยเหลือของการใช้ยาจึงทำให้เกิดการเชื่อมต่อระหว่างตัวอ่อนระหว่าง เส้นเลือดใหญ่ (หลอดเลือดแดงหลัก) และหลอดเลือดแดงในปอด (ที่เรียกว่า Ductus Botalli) เปิดออก มานี่สิ prostaglandins สำหรับการใช้งาน Prostaglandin E1 เป็นยาฉีด เป็นเกรดสูง อาการตัวเขียว (ขาดออกซิเจนในเลือดและอวัยวะที่จะไปเลี้ยง) หลอดเลือดแดงในปอดสามารถเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงที่นำเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนเข้าสู่ร่างกาย ทำได้โดยใช้ท่อ Goretex การขยายหลอดเลือดในปอดด้วยความช่วยเหลือของบอลลูนขนาดเล็กก็มีแนวโน้มเช่นกัน

Fallot tetralogy ได้รับการผ่าตัดแก้ไขภายในปีแรกของชีวิต ข้อบกพร่องของกะบังหัวใจถูกปิดเพื่อให้หลอดเลือดแดงใหญ่ (aorta) โผล่ออกมาจากหัวใจห้องซ้ายอีกครั้งตามปกติ การตีบของหลอดเลือดปอดแก้ไขได้โดยการนำเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อออก

การป้องกันโรค

น่าเสียดายที่ไม่สามารถป้องกัน tetralogy ของ Fallot ได้ เนื่องจากสาเหตุยังไม่ได้รับการสรุปอย่างชัดเจนการป้องกันโรคจึงทำได้ยาก อย่างไรก็ตามในปัจจุบันผู้ปกครองที่มีครรภ์สามารถใช้การวินิจฉัยก่อนคลอดได้ ที่นี่คุณสามารถใช้วิธีการต่างๆ (ตั้งแต่อัลตราซาวนด์ไปจนถึงการเจาะน้ำคร่ำ) เพื่อตรวจหาความผิดปกติ แต่กำเนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งความบกพร่องของหัวใจแม้กระทั่งก่อนคลอด (med.: ก่อนคลอด) กำหนด

ด้วยการวินิจฉัยดังกล่าวเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่การคลอดจะเกิดขึ้นในคลินิกที่มีอุปกรณ์พิเศษ (เช่น: โรงพยาบาลมหาวิทยาลัยหรือศูนย์พิเศษ) เพราะที่นี่ไม่เพียง แต่เป็นอุปกรณ์ที่จำเป็นเท่านั้น แต่ยังมีการฝึกอบรมและพนักงานเฉพาะทางอย่างเหมาะสม

พยากรณ์

การดำเนินของโรคประจำตัวนี้ขึ้นอยู่กับการไหลเวียนของเลือดในปอดเป็นหลัก หากมีขนาดเล็กแสดงว่าข้อบกพร่องมีขนาดใหญ่ - นี่หมายถึงหลอดเลือดแดงปอด (เกือบ) ปิดสนิท - ดังนั้นอายุขัยจึงต่ำอย่างน่าเสียดาย หากไม่มีการรักษาผู้ที่ได้รับผลกระทบทุกวินาทีจะเสียชีวิตก่อนอายุ 20 ปี ในวรรณคดียังทราบกรณีที่หายากซึ่งผู้ป่วยมีอายุมากขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

หากข้อบกพร่องของหัวใจได้รับการแก้ไขโดยการผ่าตัดแสดงว่ามีอายุขัยที่ดี แน่นอนว่าการดำเนินการนั้นย่อมมาพร้อมกับความเสี่ยง มีเลือดออกการติดเชื้อและสิ่งที่คล้ายกันเป็นไปได้ที่นี่ อย่างไรก็ตามการศึกษาต่างๆแสดงให้เห็นว่าอัตราการรอดชีวิตขึ้นอยู่กับอายุเพียงเล็กน้อย อย่างไรก็ตามโดยปกติแล้วเด็กจะได้รับการผ่าตัดในช่วงต้น ๆ ระหว่าง 3 ถึง 6 เดือน