คำนิยาม

ส่วนใหญ่ sclerosing cholangitis (PSC) เป็นหนึ่งในสิ่งที่เรียกว่า "โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทางเดินน้ำดีปฐมภูมิตับ" ด้วยโรคนี้มีการอักเสบเรื้อรังในทางเดินน้ำดีขนาดเล็กทั้งภายในและภายนอกตับ ในระหว่างการอักเสบนำไปสู่การลดลงและทำให้การระบายน้ำดีรบกวน ในที่สุด cholangitis หลัก sclerosing ผลในการทำลายหรือการถดถอยของทางเดินน้ำดีขนาดเล็กซึ่งผ่านไปยังเนื้อเยื่อตับในระยะปลายและทำให้เกิดโรคตับแข็งของตับ

สาเหตุ

สาเหตุที่แท้จริงของโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิยังไม่ทราบสาเหตุในปัจจุบัน อย่างไรก็ตามสิ่งที่น่าประทับใจคือความสัมพันธ์กับโรคแพ้ภูมิตัวเองบ่อยครั้งโดยเฉพาะโรคของโครห์น เนื่องจากมีการสังเกตเห็นกลุ่มครอบครัวบางครั้งของภาพทางคลินิกจึงเป็นปัจจัยทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้ในการพัฒนาของท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิในปัจจุบัน

ทั้งปฏิกิริยาที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย (ปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง) ต่อส่วนประกอบของทางเดินน้ำดีเช่นเดียวกับลักษณะเนื้อเยื่อที่สืบทอดได้แต่ละตัวดูเหมือนจะมีบทบาท

พันธุกรรม

ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ (PSC) มักกังวลเกี่ยวกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรคให้กับเด็ก ๆ จนถึงวันนี้วิทยาศาสตร์ยังไม่สามารถระบุยีนที่มีความรับผิดชอบหรือการถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้ อย่างไรก็ตามการสะสมของภาพทางคลินิกหายากอย่างอื่นสามารถสังเกตได้ในบางครอบครัว

ยิ่งไปกว่านั้น PSC กำลังปรากฏตัวในประเทศสแกนดิเนเวียมากขึ้นเรื่อย ๆ ดังนั้นการถ่ายทอดทางพันธุกรรมก็มีบทบาทสำคัญเช่นกัน การศึกษาทางการแพทย์บางอย่างคาดการณ์ว่าญาติชั้นหนึ่งคือลูกชายหรือลูกสาวของบุคคลที่เกี่ยวข้องมีความเสี่ยงประมาณ 3-5 เปอร์เซ็นต์ในการพัฒนาโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ อย่างไรก็ตามความเป็นไปได้ในการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่ไม่น่าจะเป็นไปได้ไม่ควรเป็นเหตุผลสำหรับความไร้บุตร

ห้องปฏิบัติการ / แอนติบอดี

ค่าเลือดต่าง ๆ เช่นแอนติบอดีสามารถแสดงหลักฐานของท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิในห้องปฏิบัติการ เหนือสิ่งอื่นใดที่เรียกว่า "พารามิเตอร์ cholestasis" สามารถเพิ่มขึ้นพวกเขาเป็นตัวแทนของความผิดปกติของการก่อตัวของน้ำดีเช่นเดียวกับการไหลออกของน้ำดีเนื่องจากท่อน้ำดีขนาดเล็กค่อยๆแคบลงเนื่องจากโรคและทำให้เกิดความแออัดของน้ำดี alkaline phosphatase (AP), gamma-GT และอาจเป็นเอนไซม์ตับ (transaminases: GOT, GPT) ในระยะหลังการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินสามารถสังเกตได้ในห้องปฏิบัติการ

ในแอนติบอดีบางส่วน (ประมาณ 60-80%) ที่ได้รับผลกระทบที่เรียกว่า "p-ANCA" ยังพบว่าเป็นการแสดงออกของปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อของร่างกาย แอนติบอดี“ ANA” และ“ SMA” ยังคงไม่จำเพาะ แต่ก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน

อาการ

ในระยะแรก cholangitis sclerosing หลักมักจะไม่มีอาการ (ไม่มีอาการ) ในบริบทของการร้องเรียนเกี่ยวกับช่องท้องส่วนบนที่ไม่ชัดเจนเช่นอาการปวดกดทับหรือคลื่นไส้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะไปพบแพทย์ก่อน เนื่องจากการทำงานของตับอาจมีความบกพร่องอยู่แล้วผลิตภัณฑ์ที่เป็นพิษจึงสะสมอยู่ในร่างกาย เป็นผลให้ผู้ประสบภัยประสบอาการคัน (อาการคัน) ทั่วร่างกาย

อาการที่มีข้อ จำกัด โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ได้แก่ ความเหนื่อยล้าอ่อนเพลียและประสิทธิภาพลดลงอย่างมีนัยสำคัญ เมื่อท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ (PSC) ยังคงมีอยู่ผู้ป่วยมักจะบ่นเกี่ยวกับการลดน้ำหนักที่ไม่พึงประสงค์ ด้วยการอักเสบเฉียบพลันของทางเดินน้ำดี (cholangitis), ไข้, ปวดท้องรุนแรงหรือหนาวสั่นสามารถสังเกตได้

ในหลายกรณี PSC เกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ (เช่น ulcerative colitis, Crohn's disease) อาการของโรคเหล่านี้เช่นท้องเสียปวดท้องหรือน้ำหนักลดสามารถปกปิดอาการอื่น ๆ ได้

ในระยะหลังอาการของโรคตับแข็งเป็นที่น่าประทับใจ: ดีซ่าน, “ น้ำในช่องท้อง” (น้ำในช่องท้อง) หรือน้ำในตับ

การวินิจฉัย / MRI

เพื่อที่จะวินิจฉัยอย่างชัดเจนว่าท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมินั้นนอกเหนือไปจากการซักถามอย่างกว้างขวาง (ประวัติทางการแพทย์) และการตรวจร่างกาย (โรคดีซ่าน?

นอกจากการตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการการตรวจอัลตราซาวนด์ของตับและถุงน้ำดีเป็นสิ่งสำคัญอันดับแรก การตรวจที่ไม่เจ็บปวดนี้ใช้คลื่นอัลตร้าซาวด์ความถี่สูงเพื่อสร้างภาพแทนอวัยวะภายในของเรา อย่างไรก็ตามเนื่องจากท่อน้ำดีที่ได้รับผลกระทบมีขนาดเล็กมากจึงไม่สามารถแสดงผลได้โดยตรงด้วยการตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง อย่างไรก็ตามมันเป็นไปได้ที่จะค้นพบการสะสมของน้ำดีที่เกิดจากท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิโดยไม่มีปัญหาใด ๆ !

เพื่อให้การวินิจฉัยแคบลงยิ่งขึ้นคุณสามารถติดตามการตรวจ MRI ในรูปแบบพิเศษหรือ MRCP ได้ ในระหว่างการตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนี้ผู้ป่วยจะถูกผลักเข้าสู่อุปกรณ์ MRI ในช่วงเวลาสั้น ๆ คลื่นแม่เหล็กของทิศทางเฉพาะสามารถใช้ในการสร้างภาพที่มีรายละเอียดของตับด้วยทางเดินน้ำดีขนาดเล็กเพื่อให้การวินิจฉัยของ "ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ" สามารถมั่นใจได้ในกรณีส่วนใหญ่

การรักษา

น่าเสียดายที่ยังไม่มีการรักษาโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ เฉพาะการปลูกถ่ายตับเท่านั้นที่แสดงถึงโอกาสในการฟื้นตัวที่ชัดเจนเพื่อรักษาค่าตับให้คงที่นานที่สุดและเพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อที่เป็นไปได้ “ กรด Urodeoxycholic” UDCS สำหรับระยะสั้นมีประเพณีที่ยาวนานในการรักษา มันได้รับการแสดงเพื่อปรับปรุงการทดสอบการทำงานของตับและมักจะนำไปสู่อาการคันลดลงและอาการตัวเหลือง ยานี้ยังอยู่ระหว่างการสนทนาเพื่อลดความเสี่ยงของโรคมะเร็งท่อน้ำดีในผู้ที่ได้รับผลกระทบ

เพื่อป้องกันการอักเสบเฉียบพลันและเจ็บปวดของทางเดินน้ำดี (ท่อน้ำดีอักเสบ) ผู้ที่ได้รับผลกระทบบางครั้งจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะ

หากท่อน้ำดีแคบลงอย่างมีนัยสำคัญ (stenosis) การก่อตัวของนิ่วเป็นที่โปรดปราน เพื่อที่จะ "ขยาย" ข้อ จำกัด ดังกล่าวอีกครั้งและเพื่อรับประกันการไหลของน้ำดีบางครั้งการรักษาที่เรียกว่า "ERCP" จะต้องดำเนินการ เช่นเดียวกับ gastroscopy ท่อเล็ก ๆ ที่มีกล้องถูกสอดเข้าไปในปากและก้าวเข้าสู่ท่อน้ำดี คอขวดที่เป็นไปได้ แต่ยังสามารถทำให้เกิดนิ่วเล็กลงได้โดยตรงซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของ ERCP ในขณะเดียวกันผู้ป่วยนอนหลับและรู้สึกว่าไม่มีอะไรต้องขอบคุณยาระงับประสาท

โรคตับแข็ง

โรคตับแข็งของตับเป็นระยะสุดท้ายของโรคตับขั้นสูง เนื้อเยื่อตับดั้งเดิมนั้นถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมากขึ้นเรื่อย ๆ เพื่อให้อวัยวะสำคัญของเราไม่สามารถทำงานได้อีกต่อไป ในกรณีส่วนใหญ่ความเสียหายที่เกิดจากตับด้วยวิธีนี้ไม่สามารถย้อนกลับได้

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิอาจกลายเป็นตับแข็งและทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนที่คุกคามต่อชีวิตได้ เหล่านี้รวมถึงเลือดออกโรคทางสมองหรือความเสียหายของไต

Koloncarzinom

ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในการพัฒนามะเร็งลำไส้ใหญ่ (มะเร็งลำไส้ใหญ่) ในช่วงชีวิตของพวกเขา เมื่อเปรียบเทียบกับประชากรปกติผู้เชี่ยวชาญยังระบุความน่าจะเป็นที่สูงขึ้นประมาณ 10 เท่า เพื่อตรวจหามะเร็งลำไส้ใหญ่โดยเร็วที่สุดควรตรวจลำไส้ใหญ่ในช่วงเวลาปกติ ด้วยวิธีนี้สารตั้งต้นของมะเร็งที่เรียกว่าติ่งมักจะถูกลบออกในระหว่างการตรวจ อย่างไรก็ตามมะเร็งท่อน้ำดี (CCC) เกิดขึ้นบ่อยยิ่งขึ้น!

โรคโครห์น

โรคลำไส้อักเสบเช่นโรคของโครห์นพบได้ประมาณ 80% ของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ (PSC) ประมาณ 80% ของพวกเขาต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการลำไส้ใหญ่บวม ulcerative และเพียง 20% จากโรค Crohn การปรากฏตัวพร้อมกันของโรคลำไส้อักเสบเป็นกฎและไม่ใช่ข้อยกเว้น!

ตัวอย่างเช่นโรคของ Crohn มักได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการทั่วไปเช่นท้องร่วงการลดน้ำหนักและปวดท้อง ไม่กี่ปีต่อมาผู้ป่วยสังเกตอาการใหม่เช่นความเหนื่อยล้าหรือปวดท้องตอนบน แต่สงสัยว่าเป็นโรคลำไส้ ดังนั้นอาการทั่วไปของ PSC ควรได้รับการสอบถามสำหรับโรค Crohn แต่ละโรค!


แท็ก: 
  • จักษุวิทยา 
  • ประสาทวิทยาออนไลน์ 
  • จิตเวชออนไลน์ 
  • ตัวนำน้ำอสุจิอุดตัน 
  • การผ่าตัดออนไลน์ 
  • ชอบ

    หมวดหมู่การตั้งค่า

    ดู

    Top