plasmacytoma

ข้อมูลทั้งหมดที่ให้ไว้ในที่นี้เป็นเพียงลักษณะทั่วไปเท่านั้นการบำบัดเนื้องอกจะอยู่ในมือของผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา!

คำพ้องความหมาย

multiple myeloma, โรค Kahler, โรค Kahler, โรค Kahler

คำนิยาม

myeloma หลายตัวซึ่งมีความหมายเหมือนกันว่า plasmacytoma ถูกอ้างถึงคือไฟล์ โรคมะเร็ง (เนื้องอก) ของเซลล์เม็ดเลือดขาวบีที่จะ เซลล์เม็ดเลือดขาว อยู่ ..

B-lymphocytes เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันของมนุษย์และส่วนใหญ่เข้ามาใน ต่อมน้ำเหลือง และในเลือดมาก่อน

ตามความหมาย plasmacytoma เป็นหนึ่งใน มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin มีความร้ายกาจต่ำ (ความชั่วร้าย) และมีลักษณะการก่อตัวของอิมมูโนโกลบูลินที่บกพร่อง

สรุป

การเจ็บป่วย โรค Kahler เช่นเดียวกับความเจ็บป่วยหลายอย่างมันถูกตั้งชื่อตามผู้ค้นพบอ็อตโตคาห์เลอร์แพทย์ชาวเวียนนา
โรค Kahler ยังเป็นทางการแพทย์ plasmacytoma หรือ myeloma หลายตัว เรียกว่า

นี่คือโรคร้ายที่มีผลต่อเม็ดเลือดขาวใน ไขกระดูกซึ่งอาจส่งผลต่ออวัยวะที่อยู่ภายนอกไขกระดูกเมื่อโรคดำเนินไป ในกรณีนี้มีคนพูดถึง multiple myeloma นอกมดลูก

เซลล์พลาสม่า อยู่ในกลุ่มของเม็ดเลือดขาวด้วย เม็ดเลือดขาว เรียกว่า เซลล์เม็ดเลือดขาวในร่างกายของเรามีหลายประเภทซึ่งทั้งหมดนี้ยุ่งอยู่กับการต่อสู้กับผู้บุกรุก (เช่นไวรัสและแบคทีเรีย)
เซลล์พลาสม่าก่อตัวเป็นสิ่งที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลินซึ่งเป็นสารที่แบคทีเรียและไวรัสสามารถทำเครื่องหมายเพื่อให้เป็นที่จดจำของเซลล์ฟาโกไซต์ของร่างกาย
ที่ myeloma หลายตัว โดยปกติเซลล์พลาสมาจะแพร่กระจายเพียงชนิดเดียว (ดังนั้นการแสดงออก: โมโนโคลนอล = เริ่มต้นจากลำต้นเดียว) นั่นหมายความว่าเมื่อถึงจุดหนึ่งเซลล์พลาสมาหนึ่งเซลล์จะเสื่อมและทวีคูณ มันจึงสร้างภาพเซลล์ของมันเองที่เหมือนกันหลายรูป
เนื่องจากเป็นสิ่งสำคัญที่จะสามารถตอบสนองต่อผู้โจมตีต่างๆในร่างกายมนุษย์เราจึงต้องการเซลล์พลาสมาที่แตกต่างกันจำนวนมาก อย่างไรก็ตามเนื่องจากเซลล์พลาสมาโมโนโคลนอลล้วนสร้างอิมมูโนโกลบูลินเหมือนกัน (ตัวบ่งชี้การป้องกันมีข้อบกพร่องบางส่วนหรือไม่สมบูรณ์) การป้องกันที่เฉพาะเจาะจงจึงไม่สามารถทำได้อีกต่อไป
เรียกอีกอย่างว่าอิมมูโนโกลบูลินที่มีข้อบกพร่อง (สารขับไล่) Paraproteins หรือ M โปรตีน ที่กำหนด
บางส่วนเป็นกลุ่มโปรตีนที่ไม่สมบูรณ์ซึ่งสามารถตรวจพบได้ในเลือดด้วยความช่วยเหลือของอิเล็กโทรโฟรีซิส โซ่โปรตีนเหล่านี้ก็จะเช่นกัน ไข่ขาว Bence Jones หรือ โปรตีน Bence Jones เรียกว่า เนื้องอกที่สร้างโปรตีนเหล่านี้ก็จะ โซ่อ่อน - myeloma เรียกว่า
โดยเฉพาะอย่างยิ่งรูปแบบของพลาสมาซิโตมาที่เสื่อมสภาพโดยเฉพาะจะไม่สามารถสร้างโปรตีนป้องกันได้อีกต่อไป เรียกว่า myeloma ที่ไม่หลั่งออกมา

plasmacytoma ไม่ได้ตั้งค่าความเป็นจริงใด ๆ การแพร่กระจาย. กลุ่มเซลล์เนื้องอกอาจส่งผลต่ออวัยวะภายใน ถ้า multiple myeloma เติบโตอย่างมากในไขกระดูกอาจเกิดการละลายของกระดูก (lysis) ได้ สิ่งนี้ทำให้กระดูกอ่อนแอลงและอาจนำไปสู่การแตกหักทางพยาธิวิทยา พยาธิวิทยากระดูกหักคือกระดูกหักที่เกิดจากการเติบโตของเนื้องอก

ความถี่

โดยรวมแล้ว plasmacytoma เป็นโรคที่หายาก อุบัติการณ์เช่นอัตราผู้ป่วยรายใหม่ต่อปีอยู่ที่ประมาณ 3 ต่อประชากร 100,000 คน ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิงเล็กน้อย

ผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้หญิงการเกิดขึ้นก่อนอายุ 60 ปีถือเป็นเรื่องผิดปกติ แต่เป็นไปได้

สาเหตุที่แท้จริง

Plasmacytoma ที่มีส่วนร่วมของกะโหลกศีรษะ

ตามที่อธิบายไว้ข้างต้น plasmacytoma / multiple myeloma อยู่ในกลุ่มของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin ระดับต่ำ หมายถึงความร้ายกาจต่ำ: ร้ายเล็กน้อย อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่ได้หมายถึงการคาดการณ์ แต่หมายถึงพฤติกรรมการเติบโต

สาเหตุนี้ถือเป็นความเสื่อมของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบี เซลล์ดั้งเดิมนี้จะทวีคูณในลักษณะที่ไม่มีการควบคุมและสร้างเซลล์ที่ซ้ำกันเหมือนกัน ความสัมพันธ์ทางพันธุกรรมนี้สามารถแสดงได้ในเลือดและใช้สำหรับการวินิจฉัยโดยการตรวจหาโมโนโคลนอลแอนติบอดี

แม้หลังจากการวิจัยอย่างเข้มข้นแล้วการพัฒนาของ plasmacytoma ก็ยังไม่ได้รับการชี้แจงในทุกขั้นตอน
มะเร็งในเลือดหลายชนิดเกี่ยวข้องกับโรคไวรัสความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันหรือเคมีบำบัด สำหรับ multiple myeloma ยังไม่พบหลักฐานว่ามีส่วนเกี่ยวข้องใด ๆ ของปัจจัยเหล่านี้ในการพัฒนา
อย่างไรก็ตามส่วนประกอบที่สามารถสืบทอดได้เป็นที่รู้จักกัน

อาการ

ไม่มีอาการเฉพาะที่บ่งบอกถึง multiple myeloma ไปที่ อาการทั่วไป นับ:

  • คุณลักษณะที่เกิดขึ้นบ่อยคือการด้อยค่าของสภาพทั่วไป ความรู้สึกเจ็บป่วยทั่วไป ความเหนื่อยล้าการลดน้ำหนักและอุณหภูมิที่สูงขึ้นเล็กน้อย
  • เข้าขั้นผู้ป่วยส่วนใหญ่ ปวดกระดูก บน. มักเป็นสัญญาณแรกที่ผู้ป่วยนำไปพบแพทย์ อาการปวดกระดูกนี้เกิดขึ้นบ่อยโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณกระดูกสันหลัง (ปวดหลัง) บน. เกิดจากการเติบโตของเซลล์เนื้องอกที่ไม่มีการควบคุมใน กระดูก และการทำลายโครงกระดูกอย่างช้าๆทำให้เกิดขึ้นได้ กระดูกสันหลังหัก มา. การทำลายนี้ได้รับการพิจารณาใน X-ray ด้วย ความเสียหายของกระดูก เพื่อรับรู้ ภาพด้านบน ภาพเอ็กซ์เรย์ ของกะโหลกศีรษะแสดงให้เห็นการสลายตัวของกระดูกที่แบ่งเขตอย่างรวดเร็ว (osteolysis) ซึ่งเป็นเรื่องปกติของโรค Kahler
  • เนื่องจากก ระดับแคลเซียมสูงเกินไป หรือความข้นของเลือดอาจทำให้เกิดความสับสนและคลื่นไส้ อาเจียน มา. อย่างไรก็ตามสิ่งนี้เกิดขึ้นบ่อยในระยะสุดท้ายของโรคเท่านั้น
  • เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันถูกรบกวนจึงมีความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น

การสะสมของอะไมลอยด์ในเนื้อเยื่อ (ตัวอย่างการตรวจเนื้อเยื่อ)

หากมีการผลิตโซ่โปรตีนสิ่งเหล่านี้สามารถทำได้ ไต ตัน ผลที่ตามมาสามารถ ไตล้มเหลว เป็น
เนื่องจากการผลิตโมโนโคลนอลแอนติบอดีมากเกินไปสิ่งเหล่านี้สามารถสะสมไปทั่วร่างกายได้ ที่เรียกว่าอะไมลอยด์สามารถพบได้ในหลายอวัยวะ นี้ amyloid อุดตันท่อไตและป้องกันการทำงานของการกรอง

การแพร่กระจาย

ในกรณีส่วนใหญ่ plasmacytoma แพร่กระจายไปทั่วไขกระดูกดังนั้นจึงสามารถตรวจพบได้ทุกที่ ในบริเวณที่มีกิจกรรมสูงสิ่งที่เรียกว่า osteolytic foci (ความเสียหายของกระดูก) จะมองเห็นได้ใน X-ray
การแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่นหายาก ในกรณีส่วนใหญ่จะเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลือง

ภาวะแทรกซ้อน

รายการด้านล่างนี้เป็นปัญหาทั่วไปและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นกับ plasmacytomas / multiple myelomas:

  1. กระดูกหักทางพยาธิวิทยา:
    การแตกหักทางพยาธิวิทยาเป็นกระดูกหักที่เกิดขึ้นเองซึ่งเกิดจากความเสียหายของกระดูกจากเซลล์พลาสมา
    อาการปวดอย่างกะทันหันอาจเป็นสัญญาณของกระดูกสันหลังหัก osteolyses เป็นผลมาจากการปล่อยสารส่งสารโดยเซลล์พลาสมาที่เสื่อมสภาพ สิ่งเหล่านี้กระตุ้นเซลล์ (เซลล์สร้างกระดูก) ที่สลายสารกระดูก (ดูด้านบน)
  2. แคลเซียมในเลือดมากเกินไป:
    การโจมตีของกระดูกอาจทำให้ระดับแคลเซียมในเลือดสูงขึ้น (hypercalcemia) และอาการที่เกี่ยวข้องเช่นกระหายน้ำเหนื่อยคลื่นไส้และอาเจียน
    แคลเซียมที่เพิ่มขึ้นสามารถสะสมในไตระหว่างการขับถ่ายจึงนำไปสู่ความเสียหายของไตเช่นเดียวกับโปรตีนที่กล่าวถึงข้างต้น (โมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลิน, โปรตีน Bence Jones) ไม่ช้าก็เร็วสิ่งเหล่านี้จะสะสมในไตและทำลายพวกมัน
  3. เซลล์ต้นกำเนิดของเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกแทนที่โดยการเติบโตของเนื้องอกของเซลล์พลาสมาในไขกระดูก สิ่งนี้นำไปสู่โรคโลหิตจาง (โรคโลหิตจาง) ด้วยเหตุผลเดียวกันการขาดเลือดของเกล็ดเลือดก็สามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการตกเลือด ระบบภูมิคุ้มกันสามารถนำไปสู่การหยุดชะงักของระบบภูมิคุ้มกันจากการผลิตอิมมูโนโกลบูลินที่บกพร่อง ดังนั้นความเสี่ยงของการติดเชื้อจึงเพิ่มขึ้นจากการที่ผู้ป่วยฟื้นตัวเร็ว

พยากรณ์

จากการวิจัยทางการแพทย์และการปรับปรุงทางเลือกในการรักษาทำให้การพยากรณ์โรคของ Kahler ดีขึ้นมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา
อย่างไรก็ตามปัจจุบัน plasmacytoma มีกรณีพิเศษบางอย่าง ไม่สามารถรักษาได้
เดือนและปีของการร้องเรียนและเวลาที่ปราศจากอาการจะยาวนานขึ้นเรื่อย ๆ น่าเสียดายที่ในเกือบทุกกรณีมีกิจกรรมของโรคที่เกิดขึ้นใหม่และการกำเริบของโรค (กำเริบ)

การบำบัดรูปแบบใหม่โดยพื้นฐานที่จะทำให้ plasmacytoma สามารถรักษาได้ยังไม่ปรากฏให้เห็น อย่างไรก็ตามด้วยการปรับปรุงตัวเลือกการบำบัดอย่างต่อเนื่องการขยายเวลาการรอดชีวิตจะกลายเป็นไปได้

ในบางกรณี plasmacytoma สามารถเปลี่ยนเป็น มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน ผ่านไป สิ่งนี้ทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง