Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)

คำนิยาม

primary sclerosing cholangitis (PSC) เป็นหนึ่งในสิ่งที่เรียกว่า "autoimmune primary biliary liver diseases" ในภาวะนี้จะมีการอักเสบเรื้อรังในทางเดินน้ำดีขนาดเล็กภายในและภายนอกตับ ในระหว่างการอักเสบจะนำไปสู่การตีบและทำให้การไหลออกของน้ำดีหยุดชะงัก ในที่สุดโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing หลักจะนำไปสู่การทำลายหรือการถดถอยของทางเดินน้ำดีขนาดเล็กซึ่งในช่วงปลายจะผ่านไปยังเนื้อเยื่อตับและ โรคตับแข็งของตับ ก่อให้เกิดความ

สาเหตุ

ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการเกิดโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing หลัก อย่างไรก็ตามสิ่งที่สังเกตเห็นได้บ่อยคือความสัมพันธ์กับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง โรค Crohn. เนื่องจากมีการสังเกตเห็นกลุ่มครอบครัวของภาพทางคลินิกเป็นครั้งคราวปัจจุบันจึงถือว่าเป็นไปได้ ปัจจัยทางพันธุกรรม หากมีการพัฒนาของ cholangitis sclerosing

ทั้งปฏิกิริยาที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย (ปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง) ในส่วนประกอบของทางเดินน้ำดีเช่นกัน ลักษณะของเนื้อเยื่อที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมของแต่ละบุคคล ดูเหมือนจะมีบทบาท

มรดก

ผู้ที่เป็นโรคมะเร็งท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing (PSC) มักมีความกังวลเกี่ยวกับความเป็นไปได้ที่โรคนี้จะส่งต่อไปยังบุตรหลานของตน อย่างไรก็ตามจนถึงทุกวันนี้วิทยาศาสตร์สามารถ ไม่มียีนที่รับผิดชอบ ระบุหรือสืบทอดอย่างไรก็ตามการสะสมของภาพทางคลินิกที่หายากอย่างอื่นสามารถสังเกตได้ในบางครอบครัว

นอกจากนี้ PSC ยังเกิดขึ้นในประเทศแถบสแกนดิเนเวียมากขึ้นเรื่อย ๆ ดังนั้นการถ่ายทอดทางพันธุกรรมก็ดูเหมือนจะมีบทบาทเช่นกัน การศึกษาทางการแพทย์บางชิ้นประเมินว่า ญาติระดับแรกเช่นลูกชายหรือลูกสาวของบุคคลที่เกี่ยวข้องประมาณ ความเสี่ยง 3-5 เปอร์เซ็นต์ นอกจากนี้ยังมีโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing primary อย่างไรก็ตามความเป็นไปได้ในการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่ไม่น่าจะเป็นไปได้เพียงอย่างเดียวไม่น่าจะเป็นสาเหตุของการไม่มีบุตร

ห้องปฏิบัติการ / แอนติบอดี

ค่าเลือดต่างๆเช่น แอนติบอดีสามารถแสดงหลักฐานของโรคท่อน้ำดีอักเสบในกระเพาะปัสสาวะอักเสบเบื้องต้นได้ในห้องปฏิบัติการ โดยเฉพาะที่เรียกว่า "พารามิเตอร์ Cholestasis" สามารถเพิ่มขึ้นได้ แสดงถึงความผิดปกติของการก่อตัวของน้ำดีและการไหลออกของน้ำดี เพราะคนน้อย ท่อน้ำดี ค่อยๆผ่านโรค แคบ และทำให้เกิดการคั่งของน้ำดีค่า cholestasis ที่อธิบายไว้จะเพิ่มขึ้น ซึ่งรวมถึงอัลคาไลน์ฟอสฟาเทส (AP), แกมมา - จีทีและเอนไซม์ตับ (ทรานส์อะมิเนส: GOT, GPT) ในช่วงปลายของการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินสามารถสังเกตได้ในห้องปฏิบัติการ เนื่องจากกิจกรรมการอักเสบอย่างต่อเนื่องอัตราการตกตะกอนที่เพิ่มขึ้นสามารถกำหนดได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่

บางคน (ประมาณ 60-80%) ของผู้ที่ได้รับผลกระทบมีแอนติบอดีที่เรียกว่า "p-ANCA" ซึ่งเป็นปฏิกิริยาตอบสนองต่อภูมิต้านทานของร่างกาย แอนติบอดี "ANA" และ "SMA" ยังคงไม่เฉพาะเจาะจง แต่ยังเพิ่มขึ้นด้วย

อาการ

ในระยะแรกโรคท่อน้ำดีอักเสบในกระเพาะปัสสาวะอักเสบปฐมภูมิมักไม่มีอาการใด ๆ (ไม่มีอาการ) ในบริบทของ ความรู้สึกไม่สบายท้องส่วนบนที่ไม่ชัดเจนเช่นอาการอ่อนโยนหรือคลื่นไส้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะไปพบแพทย์ก่อน เนื่องจากสามารถ จำกัด การทำงานของตับได้อยู่แล้วผลิตภัณฑ์สลายสารพิษจึงสะสมในร่างกาย ส่งผลให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีอาการรุนแรง ที่ทำให้คัน (Pruritus) ทั่วร่างกาย.

อาการที่รู้สึกว่ามีข้อ จำกัด อย่างยิ่ง ได้แก่ ความเหนื่อยความรู้สึกอ่อนแรงและประสิทธิภาพการทำงานลดลงอย่างมาก เมื่อโรคท่อน้ำดีอักเสบชนิด sclerosing หลัก (PSC) ยังคงมีอยู่จึงไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะบ่น การลดน้ำหนักที่ไม่ต้องการ. ด้วยการอักเสบเฉียบพลันของทางเดินน้ำดี (cholangitis) อาจมีไข้ปวดท้องหรือหนาวสั่นอย่างรุนแรง

ป. ป. ช. หลายกรณีร่วมกับผู้อื่น โรคแพ้ภูมิตัวเอง (เช่นลำไส้ใหญ่อักเสบเป็นแผล, โรคโครห์น) อาการของโรคร่วมเหล่านี้เช่นท้องร่วงปวดท้องหรือน้ำหนักลดสามารถปกปิดอาการอื่น ๆ ได้

อาการของโรคตับแข็งจะปรากฏในระยะหลังคือดีซ่าน“ น้ำในท้อง” (น้ำในช่องท้อง) หรือแม้แต่ตับวาย

การวินิจฉัย / MRI

เพื่อที่จะสร้างการวินิจฉัยโรคท่อน้ำดีอักเสบจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบเบื้องต้นอย่างชัดเจนนอกเหนือจากการซักถามโดยละเอียด (anamnese) และการตรวจร่างกาย (ดีซ่าน อ่อนโยน?) มีมาตรการวินิจฉัยเพิ่มเติม

นอกเหนือจากการตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการแล้วการตรวจอัลตราซาวนด์ของตับและถุงน้ำดีก็เป็นอันดับแรก ที่นี่ ไม่เจ็บปวด การตรวจจะสร้างการแสดงภาพอวัยวะภายในของเราด้วยคลื่นอัลตร้าซาวด์ความถี่สูง อย่างไรก็ตามเนื่องจากท่อน้ำดีที่ได้รับผลกระทบมีขนาดเล็กมากจึงไม่สามารถแสดงได้โดยตรงด้วยการสแกนอัลตราซาวนด์ อย่างไรก็ตามมีความเป็นไปได้ที่จะค้นพบการอุดตันของทางเดินน้ำดีที่เกิดจากท่อน้ำดีอักเสบในกระเพาะปัสสาวะอักเสบเบื้องต้นโดยไม่มีปัญหาใด ๆ !

เพื่อ จำกัด การวินิจฉัยให้แคบลงมากขึ้นก การตรวจ MRI รูปแบบพิเศษ, MRCP ตามลำดับ ในระหว่างการตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนี้ผู้ป่วยจะถูกผลักเข้าไปในเครื่อง MRI แบบท่อในช่วงเวลาสั้น ๆ ด้วยความช่วยเหลือของคลื่นแม่เหล็กในทิศทางที่เฉพาะเจาะจงสามารถสร้างภาพที่มีรายละเอียดของตับที่มีทางเดินน้ำดีขนาดเล็กเพื่อให้สามารถยืนยันการวินิจฉัยของ "primary sclerosing cholangitis" ได้ในกรณีส่วนใหญ่

การรักษา

น่าเสียดายที่ยังไม่มีวิธีการรักษาสำหรับโรคถุงน้ำดีอักเสบจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบเบื้องต้น เหล่านั้นเท่านั้น การปลูกถ่ายตับ แสดงถึงโอกาสสุดท้ายในการฟื้นตัวเพื่อรักษาค่าตับให้คงที่นานที่สุดและเพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อที่อาจเกิดขึ้นสามารถใช้ยาต่างๆได้ “ กรด Urodeoxycholic” หรือเรียกสั้น ๆ ว่า UDCS มีประเพณีการรักษาที่ยาวนาน ได้รับการแสดงเพื่อปรับปรุงค่าตับและมักจะนำไปสู่การลดลงของ ที่ทำให้คัน และ ดีซ่าน. นอกจากนี้ยายังอยู่ระหว่างการหารือเพื่อลดความเสี่ยงของมะเร็งท่อน้ำดีในผู้ที่ได้รับผลกระทบ

เพื่อป้องกันการอักเสบเฉียบพลันและเจ็บปวดของทางเดินน้ำดี (cholangitis) ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องรับประทานยาปฏิชีวนะเป็นครั้งคราว

ถ้าทางเดินน้ำดีแคบลงอย่างชัดเจน (ตีบ) การก่อตัวของนิ่วเป็นที่ชื่นชอบ เพื่อที่จะ "ขยาย" การตีบดังกล่าวอีกครั้งและเพื่อรับประกันการไหลเวียนของน้ำดีบางครั้งเรียกว่าERCP“ การรักษาเสร็จสิ้น เช่นเดียวกับ gastroscopy ท่อเล็ก ๆ ที่มีกล้องจะถูกสอดเข้าไปทางปากและดันขึ้นไปที่ท่อน้ำดี ในที่สุด คอขวดแต่ยังสามารถกำจัดนิ่วขนาดเล็กได้โดยตรงโดยเป็นส่วนหนึ่งของ ERCP ในระหว่างนี้ผู้ป่วยหลับและต้องขอบคุณยากล่อมประสาทที่ไม่รู้สึกอะไรเลย

โรคตับแข็งของตับ

โรคตับแข็งของตับ เป็นโรคตับระยะสุดท้าย เนื้อเยื่อตับเดิมถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมากขึ้นเรื่อย ๆ เพื่อให้อวัยวะสำคัญของเราไม่สามารถทำงานได้อีกต่อไป ความเสียหายของตับที่เกิดขึ้นในลักษณะนี้สามารถเกิดขึ้นได้ใน กรณีส่วนใหญ่ ไม่สามารถยกเลิกได้

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้เกิดโรคตับแข็งในตับและทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตได้ ซึ่งรวมถึง เลือดออกโรคสมองหรือไตถูกทำลาย

มะเร็งลำไส้

ผู้ป่วยที่เป็นโรคมะเร็งท่อน้ำดีอักเสบในขั้นต้นมีความเสี่ยงสูงในการเป็นมะเร็งลำไส้ใหญ่ในช่วงชีวิตของพวกเขา (มะเร็งลำไส้) ป่วย. เมื่อเปรียบเทียบกับประชากรปกติผู้เชี่ยวชาญถึงชื่อคนหนึ่ง 10 ครั้ง โอกาสที่เพิ่มขึ้น เพื่อให้ตรวจพบมะเร็งลำไส้โดยเร็วที่สุดใน ช่วงเวลาปกติ ทำการส่องกล้องลำไส้ใหญ่ สารตั้งต้นของมะเร็งจึงสามารถเรียกได้ว่า ติ่งมักจะถูกลบออกในระหว่างการตรวจสอบ อย่างไรก็ตามมักเกิดขึ้นบ่อยครั้ง มะเร็งท่อน้ำดี (CCC) ขึ้น!

โรค Crohn

โรคลำไส้อักเสบเรื้อรังเช่นโรคโครห์นพบได้ในประมาณ 80% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคมะเร็งท่อน้ำดีอักเสบชนิดปฐมภูมิ (PSC) ประมาณ 80% ของพวกเขาต้องทนทุกข์ทรมาน ลำไส้ใหญ่ และมีเพียง 20% จากโรค Crohn การปรากฏตัวพร้อมกัน ของโรคลำไส้อักเสบคือ กฎ และไม่ใช่ข้อยกเว้น!

บ่อยครั้งเช่น โรค Crohn ได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการทั่วไปเช่นท้องร่วงน้ำหนักลดและปวดท้อง ไม่กี่ปีต่อมาผู้ป่วยสังเกตเห็นอาการใหม่ ๆ เช่นความเหนื่อยล้าหรือปวดท้องส่วนบน แต่สงสัยว่าโรคในลำไส้เป็นตัวกระตุ้น ดังนั้นด้วย แต่ละ ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Crohn อาการทั่วไปของ PSC จะถูกสอบถาม!