Klippel-Feil Syndrome

คำพ้องความหมาย: Synostosis ปากมดลูกที่มีมา แต่กำเนิด

คำนิยาม

ที่เรียกว่า Klippel-Feil Syndrome หมายถึง โดยธรรมชาติ ความผิดปกติโดยเฉพาะ กระดูกสันหลังคด ความกังวล คุณสมบัติหลักคือหนึ่ง ความศรัทธา จาก คอกระดูกสันหลัง ที่อาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติอื่น ๆ
กลุ่มอาการ Klippel-Feil ได้รับการอธิบายอย่างครบถ้วนเป็นครั้งแรกในปีพ. ศ. 2455 โดย Maurice Klippel นักประสาทวิทยาและจิตแพทย์ชาวฝรั่งเศสและAndré Feil ยังเป็นนักประสาทวิทยาชาวฝรั่งเศสและได้รับการตั้งชื่อตาม
ความถี่ที่เกิดกลุ่มอาการนี้ขึ้นอยู่กับ 1:50000 ระบุไว้ดังนั้นจึงเป็นของไฟล์ คนที่หายากกว่า โรค

นัดหมายกับผู้เชี่ยวชาญด้านหลัง?

ฉันยินดีที่จะให้คำแนะนำคุณ!

ฉันเป็นใคร?
ฉันชื่อดร. Nicolas Gumpert ฉันเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านศัลยกรรมกระดูกและเป็นผู้ก่อตั้ง
รายการโทรทัศน์และสื่อสิ่งพิมพ์ต่าง ๆ รายงานเกี่ยวกับงานของฉันเป็นประจำ ในรายการโทรทัศน์ HR คุณจะเห็นฉันถ่ายทอดสดรายการ "Hallo Hessen" ทุก 6 สัปดาห์
แต่ตอนนี้มีการระบุเพียงพอแล้ว ;-)

กระดูกสันหลังเป็นเรื่องยากที่จะรักษา ในแง่หนึ่งมันสัมผัสกับแรงทางกลสูงในทางกลับกันมันมีความคล่องตัวสูง

การรักษากระดูกสันหลังคด (เช่นหมอนรองกระดูกเคลื่อน, facet syndrome, foramen stenosis เป็นต้น) จึงต้องใช้ประสบการณ์มาก
ฉันมุ่งเน้นไปที่โรคต่างๆของกระดูกสันหลัง
จุดมุ่งหมายของการรักษาใด ๆ คือการรักษาโดยไม่ต้องผ่าตัด

การบำบัดใดที่ให้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดในระยะยาวสามารถพิจารณาได้หลังจากดูข้อมูลทั้งหมดแล้วเท่านั้น (การตรวจเอ็กซเรย์อัลตราซาวนด์ MRI ฯลฯ) ได้รับการประเมิน

คุณสามารถหาฉันได้ใน:

• Lumedis - ศัลยแพทย์กระดูกและข้อของคุณ
  ไคเซอร์ชตราสเซ 14
  60311 แฟรงค์เฟิร์ต

ตรงไปยังการนัดหมายออนไลน์
น่าเสียดายที่ขณะนี้สามารถนัดหมายกับ บริษัท ประกันสุขภาพเอกชนเท่านั้น ฉันหวังว่าคุณจะเข้าใจ!
สามารถดูข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับตัวฉันได้ที่ดร. Nicolas Gumpert

สาเหตุ

สาเหตุของโรคนี้อยู่ใน การตั้งครรภ์ในช่วงต้นเมื่อบางส่วนของเนื้อเยื่อของตัวอ่อนสิ่งที่เรียกว่า ปากมดลูกไม่เจริญเติบโตอย่างเหมาะสมหรือไม่พัฒนาตามปกติ ยังไม่ชัดเจนว่าเหตุใดความผิดปกติของพัฒนาการนี้จึงเกิดขึ้นเลย การแสดงออกของกลุ่มอาการนี้แตกต่างกันอย่างมากและสามารถทำได้อย่างสมบูรณ์ ไม่เป็นอันตราย และแทบจะมองไม่เห็นหรือมี ความผิดปกติอย่างรุนแรง มาพร้อมกับ
กลุ่มอาการ Klippel-Feil เป็นลักษณะของ การควบรวมกิจการ ตั้งแต่สองคนขึ้นไป ร่างกายกระดูกสันหลัง ของบริเวณคอ ในบางกรณีกระดูกสันหลังส่วนคอทั้งหมดสามารถหลอมรวมกันได้ ลักษณะยังเป็นหนึ่ง เส้นผมลึก และเป็นผลมาจากการเจริญเติบโตของกระดูกสันหลังมาก คอสั้น กับ คอเคล็ด และก ท่าทางที่ไม่ถูกต้องของศีรษะ, ก torticollisเรียกอีกอย่างว่า torticollis osseus อย่างไรก็ตามอาการทางคลินิกทั่วไปเหล่านี้พบได้เฉพาะใน 34 – 74 % ผู้ป่วยเนื่องจากช่วงของการเคลื่อนไหวมักจะถูกเก็บรักษาไว้อย่างดี

การยึดเกาะของกระดูกอาจทำให้รู้สึกไม่สบายขึ้นอยู่กับความรุนแรง ความคล่องตัวของกระดูกสันหลังส่วนคออาจถูก จำกัด อย่างรุนแรง อย่างไรก็ตามการขาดความคล่องตัวบางส่วนได้รับการชดเชยโดยข้อต่อกระดูกสันหลังอื่น ๆ ที่อยู่ระหว่างด้านบนหรือด้านล่างของการยึดเกาะซึ่งมักจะ overmobile เป็น อย่างไรก็ตามนี่ยังหมายความว่าบริเวณที่เคลื่อนที่เกินของกระดูกสันหลังมีความเสถียรน้อยกว่าซึ่งเป็นสาเหตุที่ปัญหาร้ายแรงอาจเกิดขึ้นในพื้นที่เหล่านี้เช่นการบาดเจ็บที่ Backmarks ในบริเวณคอ ความไม่แน่นอน หรืออย่างใดอย่างหนึ่ง Spondylarthrosis (การเปลี่ยนแปลงความเสื่อมของข้อต่อกระดูกสันหลังส่วนโค้ง) ถ้าข้อต่อกระดูกสันหลังส่วนคอแรกเกิดระหว่างกระดูกกะโหลกศีรษะที่เรียกว่า กระดูก Atlas ความผิดปกตินี้ทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายมากกว่าข้อต่อส่วนล่าง

อาการ

ลักษณะอาการคือ การ จำกัด การเคลื่อนไหว, ปวดหัว, จูงใจถึง อาการไมเกรน, เจ็บคอ และ ปวดเส้นประสาทเกิดจากการก่อตัวที่ผิดปกติของกระดูกสันหลังซึ่งจะกระตุ้นให้เกิดรากประสาทที่เกิดขึ้นใหม่โดยกลไกหรือโดยส่วนใหญ่ แต่กำเนิดที่แคบลงของ กระดูกสันหลังคลองที่เรียกว่า myelopathy.

นอกจากนี้ยังมีอีกมากมายที่เกี่ยวข้องกับมัน จนผิดรูป และอาการ ดังนั้นอาจมีความผิดปกติของกระดูกอื่น ๆ เช่นเดียวกับ ความสูงของสะบัก (ความผิดปกติของ Sprengel), ความผิดปกติของซี่โครง, กระวนกระวายใจ การพัฒนานิ้วเช่นเดียวกับความโค้งที่ลึกกว่าของกระดูกสันหลังเช่นเดียวกับที่เด่นชัด kyphosis หรือแม้แต่อย่างใดอย่างหนึ่ง scoliosisซึ่งจะต้องได้รับการปฏิบัติในเวลาที่ดี
ความผิดปกติอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นได้ใน ปากแหว่งเพดานโหว่, ความผิดปกติทางทันตกรรมที่เรียกว่า Spina bifida, อัมพาตของกล้ามเนื้อตา (ดวนซินโดรม) หรือการวางหูที่ไม่ถูกต้องพร้อมอุปกรณ์ประกอบ อาการหูหนวก ประกอบด้วย.
พวกเขายังมีลักษณะ พิกลพิการ ของ หัวใจ หรือ des ทางเดินปัสสาวะซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมเมื่อวินิจฉัยกลุ่มอาการ Klippel-Feil เป็นหนึ่งเสมอ ล้ำเสียง ควรทำทางเดินปัสสาวะเนื่องจากความผิดปกติเหล่านี้อาจไม่มีอาการในช่วงเริ่มต้น

การวินิจฉัยและการบำบัด

อย่างไรก็ตามผู้ป่วยจำนวนมากที่การวินิจฉัยไม่ชัดเจนจะไม่พบอาการและการวินิจฉัยจนถึงวัยผู้ใหญ่ กลุ่มอาการ Klippel-Feil ได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจทางคลินิกและสำหรับการแสดงกระดูกสันหลังส่วนคออย่างแม่นยำให้ทำการตรวจเอ็กซ์เรย์ในระนาบ 2 ระนาบเพื่อให้สามารถเห็นตำแหน่งและขอบเขตของความผิดปกติที่แน่นอน
นอกจากนี้มักจะทำ MRI ของกระดูกสันหลังส่วนคอ (ควรทำ CT ในเด็กเล็กเนื่องจากได้รับรังสี) หรือ CT เพื่อตรวจสอบความเสียหายที่อาจเกิดขึ้นหรือการหดตัวของไขสันหลังและเพื่อค้นหาความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง

น่าเสียดายที่กลุ่มอาการ Klippel-Feil ไม่สามารถรักษาได้อย่างเป็นเหตุเป็นผล โดยปกติการบำบัดจะเป็นแบบ smptomatic ในรูปแบบของกายภาพบำบัดเพื่อเสริมสร้างกล้ามเนื้อที่จับตัวและบรรเทาอาการ ในกรณีที่แย่กว่านั้นสามารถใช้การฉีดยาไขสันหลังในกรณีที่มีอาการปวดอย่างรุนแรงหรือในกรณีที่เฉพาะเจาะจงมากที่มีความไม่แน่นอนอย่างรุนแรงในข้อต่อกระดูกสันหลังอาจมีการระบุการผ่าตัด ผู้ป่วยที่มีการเคลื่อนไหวมากเกินไปอย่างเด่นชัดในส่วนของกระดูกสันหลังบางส่วนไม่ว่าในกรณีใด ๆ ควร จำกัด กิจกรรมในชีวิตประจำวันของพวกเขาและไม่ทำการเคลื่อนไหวที่กระตุกใด ๆ ที่ทำให้เกิดความเครียดมากในกระดูกสันหลังส่วนคอเพื่อไม่ให้เกิดความเสียหายต่อไขสันหลัง

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคจะแตกต่างกันมากและขึ้นอยู่กับแต่ละบุคคล การแสดงออกของโรค และเกิดขึ้นแล้ว ความเสียหายที่ตามมา จาก. อย่างไรก็ตามไม่สามารถรักษาสาเหตุของกลุ่มอาการ Klippel-Feil ได้ นอกจากนี้การร้องเรียนมักจะเกิดขึ้นในกรอบ การเปลี่ยนแปลงความเสื่อม กระดูกสันหลังจะเพิ่มขึ้นตามอายุ ในแง่ของอายุขัย Klippel-Feil syndrome มีการพยากรณ์โรคที่ดีและผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ การผ่าตัดมีความจำเป็นน้อยมาก อย่างไรก็ตามความผิดปกติที่มาพร้อมกับที่ไม่รู้จักอาจกลายเป็นเรื่องร้ายแรงได้ ภาวะแทรกซ้อน เพื่อนำไปสู่.